Domenica 27 aprile 2006 Palermo
La miastenia gravis non è
una patologia molto conosciuta.La sua incidenza è
stimata intorno ad un caso ogni cento mila, proprio perché
malattia non comune, non sempre è prontamente diagnosticata.
Per attirare attenzione degli operatori sanitari, in particolare
di neurologi e internisti, sulla miastenia e sulle malattie
neuromuscolari, il Comitato regionale siciliano dell’Associazione
italiana per la lotta alla miastenia (Aim), presieduto dal
neurologo Francesco Santoro, insieme all’Ordine dei
medici di Palermo, di cui è presidente il professore
Salvatore Amato, organizza oggi a Palermo, a Villa Magnesi,
il terzo convegno regionale su “Miastenia gravis,
malattie neuromuscolari e neuropatie disimmuni.
“Proprio perché malattie relativamente rare
– dice Santoro, coordinatore del convegno –
non sono prese nella giusta considerazione. Questi disturbi
meritano maggiore attenzione. Per esempio, in alcuni casi,
la miastenia è stata scambiata per depressione”.
La miastenia (può esordire a qualsiasi età)
è caratterizzata da debolezza muscolare causata da
un difetto di trasmissione di una sostanza (acetilcolina),
dalle terminazioni nervose alle fibre muscolari, a quanto
pare per una anomala risposta del sistema immunitario. In
altre parole, al muscolo non arriva il giusto impulso nervoso.
La malattia può anche causare caduta delle palpebre,
visione doppia, strabismo. Può interessare i muscoli
degli arti, causare problemi alla deglutizione, alla masticazione,
alla parola. Nei casi gravi, può influire sulla muscolatura
intercostale provocare insufficienza respiratoria, con rischio
di morte.
“Fino agli anni Settanta – sottolinea Santoro
– la mortalità per miastenia andava dal 30
al 40 per cento dei casi. Ora, con le attuali terapie, si
è ridotta al 2-3 per cento. Il miastenico, se ben
curato può contare sulla qualità di vita pressoché
normale”.
Carmelo Nicolosi
Sabato
18 dicembre2004 PALERMO
L’”Sos” a
Palermo durante un corso di aggiornamento sulla malattia
“Miastenia, serve più informazione”
Palermo. (cn) Miastenia
gravis. Una malattia della quale si parla poco. La sua incidenza
non è alta (circa un nuovo caso l’anno per
centomila abitanti), ma le sue conseguenze possono essere
molto pesanti. Caratterizzata dalla debolezza muscolare
causata dalla difettosa trasmissione di una sostanza, acetilcolina,
la malattia può causare la caduta delle palpebre,
strabismo, visione doppia
Può interessare i muscoli degli arti, causare problemi
alla deglutizione, alla masticazione, alla parola. Nei casi
più gravi, può colpire la muscolatura intercostale
causando insufficienza respiratoria, col rischio anche di
morte.
“ Nel nostro centro abbiamo raccolto un numero di
casi rilevanti, circa 300- sostiene il dottore Francesco
Santoro, responsabile dell’ambulatorio per la diagnosi
e la terapia della miastenia gravis dell’ospedale
Civico di Palermo, presidente del corso di aggiornamento
sulla malattia che si è concluso ieri a Palermo.-
Penso che l’incidenza della miastenia gravis sia sottostimata.
Negli ultimi mesi. Abbiamo visto in media tre nuovi casi
la settimana di pazienti che vengono da tutta la Sicilia”.
Santoro è anche presidente del Comitato Regionale
siciliano dell’Associazione italiana per la lotta
contro la miastenia (Aim).
La malattia può esordire a qualsiasi età,
ma se si sa che il nemico è il sistema immunitario
che con risposte anomale si rivolta contro la placca muscolare,
aggredendo i recettori dell’acetilcolina, una struttura
importante per la trasmissione dell’impulso nervoso,
ancora non si conosce il perché del fenomeno. Dall’incontro
di Palermo è emerso che oggi è possibile curare
bene la malattia, nonostante di questa non si guarisca.
“La miastenia, una volta che si sviluppa, rimane per
tutta la vita, ma con i farmaci è possibile condurre
la vita normale”, sostiene il dottore Francesco Santoro.
Venerdì
23 luglio 2004 PALERMO
INCONTRO A SALA
DELLE LAPIDI
L’Assocazione anti-miastenia lancia l'appello per
una sede
Una riunione del comitato regionale
dell' Associazione italiana per la lotta contro la miastenia,
una malattia relativamente rara che agisce sul sistema immunitario.
L'assemblea straordinaria dell'associazione si terrà
oggi pomeriggio alle sedici a Sala delle Lapidi per deliberare
sulle dimissioni di un consigliere e per discutere della
creazione di una rivista scientifica sulla miastenia e “soprattutto
- si legge in una nota - del reperimento di una sede”.
Da questo punto di vista, l'associazione lancia un appello:
“Chiediamo alle istituzioni, alle fondazioni, agli
enti pubblici e privati l'uso gratuito di locali come sede
operativa”, scrive il presidente Francesco Santoro.
La Miastenia Gravis (M.G.)
è una rara malattia autoimmune, rara anche perché
non pochi casi sfuggono ad un’esatta e precoce diagnosi
e vengono diagnosticati in ritardo rispetto all'esordio
dei sintomi.
Le malattie autoimmuni consistono in un’alterazione
del sistema immunitario che normalmente forma sostanze,
chiamate anticorpi, che servono all'organismo per difendersi
contro le aggressioni provenienti dall'esterno (malattie
causate da virus, rickettsie, batteri, protozoi, tossine).
Quest’alterazione fa sì che gli anticorpi,
oltre a mantenere i meccanismi di difesa contro agenti patogeni
esterni, aggrediscono i propri organi, ad esempio il fegato,
determinando in questo caso l'epatite autoimmune, la tiroide,
tiroidite autoimmune, i tessuti connettivi, lupus eritematoso,
etc.
Nel caso della Miastenia il sistema immunitario si rivolta
anormalmente contro la placca muscolare formando autoanticorpi
diretti contro il recettore per l'acetilcolina e, impedendo
in misura variabile la trasmissione dell'impulso elettrico
dal terminale del nervo periferico al muscolo, secondo il
numero dei recettori distrutti determina una riduzione della
forza muscolare da lieve a media, a grave (nel peggiore
dei casi con insufficienza respiratoria e rischio di morte
ove non si ricorra tempestivamente alla terapia intensiva
rianimatoria).
Da ciò si evince l'importanza di una diagnosi precoce
e di una terapia instaurata prontamente
- Con farmaci inibitori della colinesterasi
che aumentano rapidamente la forza muscolare, con cortisonici
e immunosoppressori che frenano fino a bloccarla l'anomala
risposta anticorpale,
- Con le immunoglobuline che modulano
opportunamente il sistema immunitario regolandone la
funzione;
- Con la plasmaferesi che consente,
nei casi più gravi, di sottrarre rapidamente
dal circolo sanguigno gli autoanticorpi responsabili
della malattia;
- Con l'asportazione del timo, ghiandola
che sembra avere un ruolo preminente per il manifestarsi
della Miastenia.
Con i suddetti mezzi terapeutici il miastenico può
migliorare fino alla remissione dei sintomi e l'aspettativa
di vita dei pazienti miastenici è oggi del tutto
sovrapponibile a quella delle i persone in buona salute.
Basti pensare che la mortalità per Miastenia
Gravis negli anni '40 era del 50% mentre i attualmente
non supera il 2-3%. La M.G. non poche volte risulta
invalidante e inabilitante avendo, di conseguenza, un
impatto negativo a livello familiare, sociale e lavorativo.
Non pochi giovani sono costretti ad interrompere e/o
abbandonare il lavoro con grave danno personale produttivo.
Il Comitato regionale siciliano A.I.M. si è costituito
il 4 febbraio 2003. Il suo Consiglio Direttivo è
presieduto dal D. Francesco Santoro, neurologo che è
anche responsabile dell'Ambulatorio per la diagnosi
e la terapia della Miastenia Gravis presso l'U.O. Neurologia
dell'Azienda ospedaliera Civico e Benfratelli di Palermo.
Il Comitato ha lo scopo di: incoraggiare e sostenere
la ricerca delle cause della Miastenia Gravis per la
sua prevenzione e cura; diffondere fra gli operatori
sanitari informazioni concernenti i risul-tati di tale
ricerca; aiutare e assistere i pazienti affetti da questa
malattia.
Attività svolta dal Comitato nel 2003
Maggio 2003:
Gazebo presso il Giardino Inglese con esposizione di
materiale pubblicitario inerente all’A.I.M., il
Comitato e di opuscoli divulgativi sulla Miastenia.
4 luglio 2003: 1° Convegno dal titolo " Considerazioni
e aggiornamenti in tema di Miastenia Gravis" tenuto
nell'aula consiliare del Comune di Palermo con la sponsorizzazione
del Presidente del Consiglio Comunale Avv. Totò
Cordare.
Programma per il 2004
- Organizzazione del 2° Convegno
"Considerazioni e aggiornamenti in tema di Miastenia
Gravis e Malattie Neuromuscolari" che si è
svolto presso la sede dell'Ordine dei Medici e Odontoiatri
di Palermo, a villa Magnisi, con sessioni mattutine
e pomeridiane
- Elaborazione di programma di pubblicizzazione
a tappeto soprattutto per i Medici di base con notizie
concise ma esaurienti sulla Miastenia Gravis (anche
tramite radio, tv, stampa) Studio sulla sperimentazione
clinica nella terapia della M.G. con il Micofenolato
Mofetile, farmaco immunosoppressore usato da diversi
anni soprattutto dai nefrologi per evitare il rigetto
nei trapianti di rene. Tale farmaco avrebbe minori effetti
collaterali degli altri immunosoppressori e sarebbe
meglio tollerato
- Ottenere sovvenzioni come contributi
liberali da parte di enti, associazioni, fondazioni
e/o privati per finanziare progetti di ricerche e studi
sulle cause della M.G. e su eventuali nuove terapie
- Creare una Rivista Scientifica
e di divulgazione sulla M.G. e Malattie Neuromuscolari.
3
ottobre 2003 PALERMO
Miastenia,
al “Civico”
L’unico centro siciliano
Diminuiscono di oltre il 45
per cento i casi di miastenia, una rara malattia neurologica,
potenzialmente letale, che colpisce l'intero sistema muscolare
e lo indebolisce. A sostenerlo è Francesco Santoro,
responsabile del laboratorio per la diagnosi e la terapia
dell'unico centro presente in Sicilia, che ha sede presso
l'azienda ospedaliera Civico. La malattia si manifesta con
visione sdoppiata, abbassamento delle palpebre, difficoltà
ad inghiottire e ad articolare le parole. Gli altri centri
sono nel nord Italia per cui mentre fino a qualche anno
fa i pazienti affetti da miastenia erano costretti, per
potersi curare, ad intraprendere i viaggi della speranza,
per mete sconosciute.adesso è solo un ricordo. A
Palermo infatti il centro è funzionante e riesce
ad accogliente pazienti provenienti da tutta l'isola.
“È successo tutto per caso.
Venti anni - racconta Santoro -fa mi trovavo di guardia
al pronto soccorso dell'ospedale Civico, ed è arriva
una paziente di 74 anni. L'ammalata presentava abbassamento
delle palpebre e della voce, impossibilità ad inghiottire
e insufficienza respiratoria. Allora ho iniettato -continua
Santoro - una sostanza in vena, la piridostigmina, che provoca
rapida e fugace risoluzione dei sintomi, e ho capito che
la paziente era affetta da miastenia.
In questo modo sono riuscito a curare la malattia. La paziente
è morta all'età di 80 anni per cause diverse”.
“Adesso - continua Santoro - la mortalità,
che negli anni quaranta si aggirava intorno al 50 per cento,
è diminuita e si aggira sul 2-3per cento”.
Inoltre a Palermo si è costituita l'Aim, associazione
italiana contro la miastenia e la sede è in via Buzzanca,
34.
Domenica 28
aprile 2002 Palermo
In funzione dal 7 maggio per la diagnosi precoce e la cura
Miastenia, un ambulatorio al Civico: eviterà ai pazienti
di andare fuori città
(glm) Vincere le difficoltà
di deglutizione, recuperare forza negli arti o tenere bene
aperti gli occhi quando, invece, preferirebbero chiudersi,
non sarà più una conquista riservata ai viaggiatori.
Il 7 maggio al Civico sarà in funzione il primo ambulatorio
cittadino per la diagnosi e la cura della miastenia, malattia
che colpisce l'apparato neuromuscolare, ma che fino a oggi
ha costretto la maggior parte dei pazienti palermitani a
fare e disfare le valigie per raggiungere i centri più
attrezzati.
L'ambulatorio, che nasce anche come nemico dei viaggi della
speranza, sarà aperto ogni martedì dalle 11
alle 13 (per le prenotazioni comporre lo 091.6663223), all'interno
dell'unità operativa di Neurologia dell'ospedale
di via Lazzaro, diretta da Eraldo Natalè. Responsabile
del centro, invece, sarà Francesco Santoro, il quale,
peraltro, sarà supportato dai medici della Neurofisiopatologia
e della Chinirgia toracica.
“L'ambulatorio - spiega Eraldo Natalè - consentirà
diagnosi precoce, spesso indispensabile, soprattutto quando
la malattia interessa i muscoli del respiro. In questi casi
i pazienti rischiano anche la vita e un tempestivo ricovero
appare necessario”.
La miastenia colpisce.soprattutto i giovani intorno ai 20
anni e i più anziani con almeno 65 anni. In città
ogni anno si registrano in media dieci nuovi casi, alcuni
dei quali si associano al tumore alla ghiandola del timo
e che per questo coinvolgono la chirurgia toracica.
La nascita dell'ambulatorio, inoltre, coincide con l'inizio
di una collaborazione tra la Neurologia del Civico e l'Istituto
per la cura delle malattie neurologiche Besta di Milano.
Il responsabile del reparto di Malattie neuromuscolari della
struttura lombarda, Ferdinando Cornelio, ieri ha visitato
il Civico.
“Della nostra rete, composta da vari nuclei operativi
ora fa parte anche Palermo - spiega il professore Cornelio
-. L'obiettivo della collaborazione è fornire linee
guida non soltanto nell'ambito clinico, ma anche in quello
della ricerca”.
G.L.M
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